Was bedeutet meine Erkrankung?

Ein gesundes Herz besteht aus 2 getrennten Hälften. Jede Herzhälfte besteht wiederum aus einem Vorhof, in den Venen hineinführen, und aus einer Hauptkammer (Ventrikel), aus der eine Arterie hinausführt.

Die rechte Herzkammer pumpt das Blut mit geringem Druck durch die Lunge (Lungenkreislauf oder „kleiner Kreislauf“). Die kräftige linke Herzkammer pumpt das Blut mit hohem Druck durch den ganzen Körper (Körperkreislauf oder „großer Kreislauf“).

Lunge
linkes und rechtes Herz
sauerstoffarmes Blut
sauerstoffreiches Blut

Die beiden Kreisläufe noch einmal im Detail:

Großer Kreislauf

  1. Die linke Herzkammer pumpt das Blut durch die Hauptschlagader (Aorta). Von der Hauptschlagader gehen eine Vielzahl kleinerer Arterien ab, wie die Äste vom Stamm eines Baumes. Diese Arterien oder Äste wiederum verzweigen sich immer weiter und versorgen letztlich jede Zelle des Körpers mit sauerstoffreichem Blut.

  2. Aus kleinsten Verästelungen sammelt sich das Blut in immer größeren Venen. Schließlich gelangt das sauerstoffarme Blut aus dem Körperkreislauf über die beiden großen Hohlvenen (Vena cava) in den rechten Vorhof und von dort in die rechte Herzkammer (rechter Ventrikel).


Kleiner Kreislauf

  1. Die rechte Herzkammer pumpt das Blut über die sich verästelnden Lungengefäße und -kapillaren in die Lungen, wo es wieder mit Sauerstoff angereichert und Kohlendioxid abgegeben wird.

  2. Das sauerstoffreiche, hellrote Blut gelangt zurück in den linken Vorhof und von dort in die linke Herzkammer (linker Ventrikel).

Kinder, bei denen eine Fontan-Operation durchgeführt wird, sind meist mit nur einer funktionsfähigen Herzkammer, einem sogenannten Ein-Kammer-Herz (univentrikuläres Herz) geboren. In dieser Situation übernimmt entweder die rechte oder die linke Herzkammer die gesamte Pumparbeit und versorgt dann sowohl den Körper- als auch den Lungenkreislauf mit Blut.

Die meisten Kinder mit einem Ein-Kammer-Herzen benötigen bereits in den ersten Lebenswochen eine Herzoperation, da das Verhältnis zwischen Körper- und Lungendurchblutung nicht optimal aufgeteilt ist. Auch begleitende Fehlbildungen, wie zum Beispiel eine Verengung der Hauptschlagader, können einen Eingriff im Neugeborenenalter erforderlich machen.

Durch die Etablierung eines Fontan-Kreislaufs werden die bisher gemischten Körper- und Lungenkreisläufe voneinander getrennt, wie bei einem normalen Blutkreislauf. Dadurch wird die Sauerstoffunterversorgung deutlich gemildert und das Ein-Kammer-Herz weniger belastet. In meist zwei aufeinanderfolgenden Operationsschritten (obere cavo-pulmonale AnastomoseOperativ an­geleg­te Ver­bindungen zwischen Or­ganen wie zum Beispiel dem Darm. im Alter von 3 bis 6 Monaten, totale cavo-pulmonale Anastomose im Alter von 3 bis 5 Jahren) wird zunächst die obere Hohlvene und später die untere Hohlvene über einen künstlichen Tunnel an die Lungenschlagader angeschlossen. Das sauerstoffarme Blut aus den Hohlvenen wird direkt zur Lunge geleitet. Der Blutfluss erfolgt ohne pumpende Herzkammer nur aufgrund eines höheren Drucks in den Hohlvenen. Von der Lunge fließt das sauerstoffreiche Blut wieder zurück zum Herzen. Die vorhandene Herzkammer pumpt das Blut in den Körperkreislauf. Bei einigen Kindern besteht eine kleine Verbindung, ein sogenanntes Fenster, zwischen diesen beiden Kreisläufen.

1 Gesundes Herz
2 Ein-Kammer-Herz VOR Fontan-OP
3 Ein-Kammer-Herz NACH Fontan-OP
sauerstoffarmes Blut
sauerstoffreiches Blut
Mischblut
Nahtstellen

Eine Fontan-Operation kann zwar den Herzfehler selbst nicht heilen, aber das Langzeitüberleben und die Lebensqualität der Kinder erheblich verbessern.

Die Patientin ist mit der Erkrankung aufgewachsen

Der Patient hat einen angeborenen Herzfehler

Der Arzt erläutert die Fontan-OP

Die Ärztin spricht über die Erkrankung



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